የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (PMF) የሕክምና ስልት በአደጋ ስጋት ላይ የተመሰረተ ነው.በተለያዩ የክሊኒካዊ መግለጫዎች እና በፒኤምኤፍ ታካሚዎች ላይ ሊታዩ የሚገባቸው ጉዳዮች, የሕክምና ዘዴዎች የታካሚውን በሽታ እና ክሊኒካዊ ፍላጎቶችን ግምት ውስጥ ማስገባት አለባቸው.ትልቅ ስፕሊን ባለባቸው ታካሚዎች በሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ / ጃካፊ) የመጀመሪያ ደረጃ ሕክምና ከፍተኛ መጠን ያለው የስፕሊን ቅነሳ እና ከአሽከርካሪው ሚውቴሽን ሁኔታ ነፃ ነው.ከፍተኛ መጠን ያለው የስፕሊን ቅነሳ የተሻለ ትንበያ ያሳያል.ክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ በሽታ ከሌለባቸው ዝቅተኛ ተጋላጭነት ያላቸው ታካሚዎች በየ 3-6 ወሩ በተደጋጋሚ ግምገማዎች ሊታዩ ወይም ወደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ሊገቡ ይችላሉ.Ruxolitinib(ጃካቪ/ጃካፊ) የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና በአነስተኛ ወይም መካከለኛ-አደጋ-1 ሕመምተኞች ስፕሌሜጋሊ እና/ወይም ክሊኒካዊ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ሊጀመር ይችላል፣ በ NCCN ሕክምና መመሪያ።
ለመካከለኛ-አደጋ-2 ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ላላቸው ታካሚዎች, allogeneic HSCT ይመረጣል.ንቅለ ተከላ ካልተገኘ ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ/ጃካፊ) እንደ የመጀመሪያ መስመር ሕክምና አማራጭ ወይም ወደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች እንዲገቡ ይመከራል።ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ/ጃካፊ) በአሁኑ ጊዜ በአለም አቀፍ ደረጃ ተቀባይነት ያለው መድሃኒት ከልክ ያለፈ የ JAK/STAT መንገድን፣ የኤምኤፍን በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ያነጣጠረ ነው።በኒው ኢንግላንድ ጆርናል እና ጆርናል ኦፍ ሉኪሚያ እና ሊምፎማ ላይ የታተሙ ሁለት ጥናቶች Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) በሽታውን በእጅጉ እንደሚቀንስ እና PMF ባለባቸው ታካሚዎች የህይወት ጥራትን እንደሚያሻሽል ይጠቁማሉ።በመካከለኛው-አደጋ-2 እና ከፍተኛ ተጋላጭነት ባለው MF ታካሚዎች, ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ / ጃካፊ) ስፕሊንን መቀነስ, በሽታን ማሻሻል, መትረፍን ማሻሻል እና የአጥንት ቅልጥኖችን ማሻሻል, የበሽታ አያያዝ ዋና ግቦችን ማሟላት.
PMF ከ0.5-1.5/100,000 አመታዊ የመከሰት እድል አለው እና ከሁሉም MPNዎች ሁሉ የከፋ ትንበያ አለው።PMF በማይሎፊብሮሲስ እና በ extramedullary hematopoiesis ተለይቶ ይታወቃል።በፒኤምኤፍ ውስጥ, የአጥንት መቅኒ ፋይብሮብላስትስ ከተለመደው ክሎኖች የተገኘ አይደለም.በምርመራው ወቅት ከPMF ጋር በግምት አንድ ሦስተኛ የሚሆኑት ምንም ምልክት አይታይባቸውም.ቅሬታዎች ከፍተኛ ድካም፣ የደም ማነስ፣ የሆድ ውስጥ ምቾት ማጣት፣ ቀደምት አርኪነት ወይም ስፕሌኖምጋሊ ምክንያት ተቅማጥ፣ ደም መፍሰስ፣ ክብደት መቀነስ እና የዳርቻ እብጠት ናቸው።Ruxolitinib(ጃካቪ/ጃካፊ) የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስን ጨምሮ መካከለኛ ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ያለው myelofibrosis ለማከም በነሀሴ 2012 ጸድቋል።መድሃኒቱ በአሁኑ ጊዜ በዓለም ዙሪያ ከ 50 በላይ በሆኑ አገሮች ውስጥ ይገኛል.
የልጥፍ ጊዜ: ማርች-29-2022