የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (PMF) የሕክምና ስልት በአደጋ ስጋት ላይ የተመሰረተ ነው. በተለያዩ የክሊኒካዊ መግለጫዎች እና በፒኤምኤፍ ታማሚዎች ላይ ሊታዩ የሚገባቸው ጉዳዮች፣ የሕክምና ስልቶች የታካሚውን በሽታ እና ክሊኒካዊ ፍላጎቶችን ግምት ውስጥ ማስገባት አለባቸው። ትልቅ ስፕሊን ባለባቸው ታካሚዎች በሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ / ጃካፊ) የመጀመሪያ ደረጃ ሕክምና ከፍተኛ መጠን ያለው የስፕሊን ቅነሳ እና ከአሽከርካሪው ሚውቴሽን ሁኔታ ነፃ ነው. ከፍተኛ መጠን ያለው የስፕሊን ቅነሳ የተሻለ ትንበያ ይጠቁማል. ክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ በሽታ ከሌለባቸው ዝቅተኛ ተጋላጭ በሽተኞች በየ 3-6 ወሩ ተደጋጋሚ ግምገማዎች ሊታዩ ወይም ወደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ሊገቡ ይችላሉ ።Ruxolitinib(ጃካቪ/ጃካፊ) የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና በአነስተኛ ወይም መካከለኛ-አደጋ-1 ሕመምተኞች ስፕሌሜጋሊ እና/ወይም ክሊኒካዊ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ሊጀመር ይችላል፣ በ NCCN ሕክምና መመሪያዎች።
ለመካከለኛ-አደጋ-2 ወይም ከፍተኛ ተጋላጭ ለሆኑ ታካሚዎች, allogeneic HSCT ይመረጣል. ንቅለ ተከላ ከሌለ ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ/ጃካፊ) እንደ የመጀመሪያ መስመር ሕክምና አማራጭ ወይም ወደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች እንዲገቡ ይመከራል። ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ/ጃካፊ) በአሁኑ ጊዜ በአለም አቀፍ ደረጃ ተቀባይነት ያለው መድሃኒት ከልክ ያለፈ የ JAK/STAT መንገድን፣ የኤምኤፍን በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ያነጣጠረ ነው። በኒው ኢንግላንድ ጆርናል እና ጆርናል ኦፍ ሉኪሚያ እና ሊምፎማ ላይ የታተሙ ሁለት ጥናቶች Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) በሽታውን በእጅጉ እንደሚቀንስ እና PMF ባለባቸው ታካሚዎች የህይወት ጥራትን እንደሚያሻሽል ይጠቁማሉ። በመካከለኛ-አደጋ-2 እና ከፍተኛ ተጋላጭነት ባለው MF ታካሚዎች, ሩክሶሊቲኒብ (ጃካቪ / ጃካፊ) ስፕሊንን መቀነስ, በሽታን ማሻሻል, መትረፍን ማሻሻል እና የአጥንት ቅልጥኖችን ማሻሻል, የበሽታ አያያዝ ዋና ግቦችን ማሟላት.
PMF አመታዊ የመከሰት እድል 0.5-1.5/100,000 አለው እና ከሁሉም MPNዎች ሁሉ የከፋ ትንበያ አለው። PMF በማይሎፊብሮሲስ እና በ extramedullary hematopoiesis ተለይቶ ይታወቃል። በፒኤምኤፍ ውስጥ, የአጥንት መቅኒ ፋይብሮብላስትስ ያልተለመዱ ክሎኖች የተገኙ አይደሉም. በምርመራው ወቅት ከPMF ጋር በግምት አንድ ሦስተኛ የሚሆኑት ምንም ምልክቶች የላቸውም. ቅሬታዎች ከፍተኛ ድካም፣ የደም ማነስ፣ የሆድ ውስጥ ምቾት ማጣት፣ ቀደም ባሉት ጊዜያት በመርካት ወይም በስፕሌሜጋሊ ምክንያት ተቅማጥ፣ ደም መፍሰስ፣ ክብደት መቀነስ እና የዳርቻ እብጠት ናቸው።Ruxolitinib(ጃካቪ/ጃካፊ) የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስን ጨምሮ መካከለኛ ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ያለው myelofibrosis ለማከም በነሐሴ 2012 ተፈቅዷል። መድሃኒቱ በአሁኑ ጊዜ በዓለም ዙሪያ ከ 50 በላይ በሆኑ አገሮች ውስጥ ይገኛል.
የልጥፍ ሰዓት፡- ማርች-29-2022